Agamaglobulinémia je skupina dedičných imunitných nedostatočností charakterizovaná nízkou koncentráciou protilátok v krvi v dôsledku nedostatku konkrétnych lymfocytov v krvi a lymfe. Protilátky sú proteíny (imunoglobulíny, (IgM), (IgG) atď.), ktoré sú kritickými a kľúčovými zložkami imunitného systému.
Je agamaglobulinémia smrteľná?
B bunky sú súčasťou imunitného systému a normálne produkujú protilátky (tiež nazývané imunoglobulíny), ktoré chránia telo pred infekciami udržiavaním humorálnej imunitnej odpovede. Pacienti s neliečenou XLA sú náchylní na rozvoj závažných a dokonca smrteľných infekcií.
Ako sa prenáša agamaglobulinémia?
Pacientom s agamaglobulinémiou však možno podať niektoré z protilátok, ktoré im chýbajú. Protilátky sa dodávajú vo forme imunoglobulínov (alebo gamaglobulínov) a môžu sa podávať priamo do krvného obehu (intravenózne) alebo pod kožu (subkutánne).
Kto objavil agamaglobulinémiu?
V roku 1952 Ogden Bruton, pediater z armádnej nemocnice W altera Reeda vo Washingtone, DC (obr. 1), ohlásil prvý prípad vrodenej agamaglobulinémie za 8 rokov -starý chlapec, ktorý trpel opakovanou pneumokokovou sepsou.
Je XLA autoimunitné ochorenie?
Hoci pacienti s XLA sú vo všeobecnosti považovaní za pacientov s nízkym rizikom autoimunitného alebo zápalového ochorenia v porovnaní s inýmiPIDD kohorty, údaje z tohto prieskumu pacientov a národného registra naznačujú, že významný podiel pacientov s XLA má symptómy, ktoré sú v súlade s diagnózou artritídy, …
