Agamaglobulinémia viazaná na X (XLA) je vrodená chyba imunitnej funkcie, ktorá môže spôsobiť život ohrozujúce infekcie a chronické ochorenie pľúc, ako je bronchiektázia. Oneskorenie diagnózy je škodlivé pre prognózu a kvalitu života pacientov.
Ako ovplyvňuje agamaglobulinémia telo?
Agamaglobulinémia spojená s X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) – tiež nazývaná XLA – je dedičná (genetická) porucha imunitného systému, ktorá znižuje schopnosť bojovať proti infekciám. Ľudia s XLA môžu dostať infekcie vnútorného ucha, dutín, dýchacích ciest, krvného obehu a vnútorných orgánov.
Je agamaglobulinémia smrteľná?
B bunky sú súčasťou imunitného systému a normálne produkujú protilátky (tiež nazývané imunoglobulíny), ktoré chránia telo pred infekciami udržiavaním humorálnej imunitnej odpovede. Pacienti s neliečenou XLA sú náchylní na rozvoj závažných a dokonca smrteľných infekcií.
Je agamaglobulinémia choroba?
Agamaglobulinémia je skupina dedičných imunitných nedostatočností charakterizovaných nízkou koncentráciou protilátok v krvi v dôsledku nedostatku konkrétnych lymfocytov v krvi a lymfe. Protilátky sú proteíny (imunoglobulíny, (IgM), (IgG) atď.), ktoré sú kritickými a kľúčovými zložkami imunitného systému.
Ako sa lieči agamaglobulinémia?
Pretože pacient s agamaglobulinémiou nie je schopný produkovať špecificképrotilátky, primárna liečba je nahradiť imunoglobulín (Ig). Agresívna liečba antibiotikami pri bakteriálnych infekciách môže zabrániť dlhodobým komplikáciám.
