Agamaglobulinémia je skupina dedičných imunitných nedostatočností charakterizovaná nízkou koncentráciou protilátok v krvi v dôsledku nedostatku konkrétnych lymfocytov v krvi a lymfe. Protilátky sú proteíny (imunoglobulíny, (IgM), (IgG) atď.), ktoré sú kritickými a kľúčovými zložkami imunitného systému.
Čo spôsobuje agamaglobulinémiu?
Agamaglobulinémia viazaná na X je spôsobená genetickou mutáciou. Ľudia s týmto stavom nemôžu produkovať protilátky, ktoré bojujú proti infekcii. Asi 40 % ľudí s týmto ochorením má člena rodiny, ktorý ho má.
Aký je rozdiel medzi hypogamaglobulinémiou a agamaglobulinémiou?
„Hypogamaglobulinémia“je do značnej miery synonymom „agamaglobulinémie“. Keď sa použije druhý termín (ako v prípade "X-viazaná agamaglobulinémia"), znamená to, že gamaglobulíny nie sú iba redukované, ale úplne chýbajú.
Aká je najčastejšia porucha imunitnej nedostatočnosti?
Sekundárne poruchy imunitnej nedostatočnosti
má za následok syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS), najbežnejšiu ťažkú poruchu získanej imunodeficiencie.) môže zabrániť tomu, aby kostná dreň produkovala normálnu bielu farbu krvinky (B bunky a T bunky), ktoré sú súčasťou imunitného systému.
Ako sa prenáša agamaglobulinémia?
Pacientom s agamaglobulinémiou však možno podať niektoré z protilátok, ktorými súchýba. Protilátky sa dodávajú vo forme imunoglobulínov (alebo gamaglobulínov) a môžu sa podávať priamo do krvného obehu (intravenózne) alebo pod kožu (subkutánne).
