Je myotonická dystrofia rovnaká ako svalová dystrofia?

Je myotonická dystrofia rovnaká ako svalová dystrofia?
Je myotonická dystrofia rovnaká ako svalová dystrofia?
Anonim

Myotonická dystrofia je súčasťou skupiny dedičných porúch nazývaných svalové dystrofie. Ide o najbežnejšiu formu svalovej dystrofie, ktorá začína v dospelosti. Myotonická dystrofia je charakterizovaná progresívnym ochabovaním svalov a slabosťou.

Aký je rozdiel medzi myotonickou dystrofiou a svalovou dystrofiou?

Svalová dystrofia (MD) označuje skupinu deviatich genetických chorôb, ktoré spôsobujú progresívnu slabosť a degeneráciu svalov používaných počas dobrovoľného pohybu. Myotonická dystrofia (DM) patrí medzi svalové dystrofie. Je to najbežnejšia forma pozorovaná u dospelých a existuje podozrenie, že patrí medzi najbežnejšie formy celkovo.

Je myotonická dystrofia život ohrozujúca?

Získanie prognózy

Chyba je často mierna a v neskoršom veku sa pozoruje len malá svalová slabosť alebo šedý zákal. Na opačnom konci spektra, život ohrozujúce neuromuskulárne, sa môžu v najťažších prípadoch vyskytnúť srdcové a pľúcne komplikácie, keď sa deti narodia s vrodenou formou poruchy.

Aká je očakávaná dĺžka života človeka s myotonickou dystrofiou?

Prežitie pre 180 pacientov (z registra) s myotonickou dystrofiou typu v dospelosti bolo stanovené Kaplanovou-Meierovou metódou. Medián prežitia bol 60 rokov u mužov a 59 rokov u žien.

Je myotonická svalová dystrofia liečiteľná?

V súčasnosti neexistuje žiadny liek ani špecifická liečba myotonickej dystrofie. Podpory členkov a výstuhy nôh môžu pomôcť, keď sa svalová slabosť zhorší. Existujú aj lieky, ktoré môžu zmierniť myotóniu. Iné príznaky myotonickej dystrofie, ako sú srdcové problémy a problémy s očami (katarakta), sa dajú tiež liečiť.

Odporúča: