Idiopatická pľúcna hemosideróza je zriedkavé ochorenie charakterizované opakovanými epizódami krvácania do pľúc, ktoré môže spôsobiť anémiu a ochorenie pľúc. Telo je schopné odstrániť väčšinu krvi z pľúc, ale veľké množstvo železa tam zostane.
Prečo je hemosideróza zlá?
Pľúcna hemosideróza je pľúcna porucha, ktorá spôsobuje rozsiahle krvácanie alebo krvácanie vo vnútri pľúc, čo vedie k abnormálnemu hromadeniu železa. Toto nahromadenie môže spôsobiť anémiu a zjazvenie pľúc známe ako pľúcna fibróza.
Je hemosideróza dedičná?
Hemosiderín je jeden z proteínov (spolu s feritínom), ktorý ukladá železo do tkaniva vášho tela. Nadmerná akumulácia hemosiderínu v tkanivách spôsobuje hemosiderózu. Tento stav sa líši od hemochromatózy, čo je dedičný stav, ktorý spôsobuje, že absorbujete príliš veľa železa z potravy.
Čo je hemosideróza?
Hemosideróza je termín používaný pre nadmerné hromadenie usadenín železa nazývaných hemosiderín v tkanivách. (Pozrite si tiež Prehľad preťaženia železom. Ľudia strácajú malé množstvo železa každý deň a dokonca aj… čítaj viac.) Pľúca a obličky sú často miestami hemosiderózy. Hemosideróza môže byť výsledkom.
Ako sa diagnostikuje IPH?
Diagnostika. Klinicky sa IPH manifestuje ako triáda hemoptýzy, difúzne parenchymálne infiltráty na RTG snímkach hrudníka aanémia z nedostatku železa. Je diagnostikovaná v priemernom veku 4,5 plus mínus 3,5 roka a je dvakrát častejšia u žien.