Dystrofická epidermolysis bullosa je jednou z hlavných foriem skupiny stavov nazývaných epidermolysis bullosa. Epidermolysis bullosa spôsobuje koža je veľmi krehká a ľahko sa tvoria pľuzgiere. Pľuzgiere a kožné erózie sa tvoria v reakcii na drobné poranenia alebo trenie, ako je trenie alebo škrabanie.
Aká je očakávaná dĺžka života človeka s EB?
Existujú štyri hlavné typy EB, ktoré sa líšia závažnosťou a lokalizáciou tvorby pľuzgierov. Pri závažnejších formách EB sa očakávaná dĺžka života pohybuje v rozmedzí od raného detstva až po 30 rokov veku. Kliknutím nižšie sa dozviete viac o každom type a zoznámite sa s jednotlivcom, ktorý s ním žije.
Je dystrofická bulóza epidermolysis liečiteľná?
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na epidermolýzu bullosa (EB), ale liečba môže pomôcť zmierniť a kontrolovať symptómy. Cieľom liečby je tiež: vyhnúť sa poškodeniu kože.
Ako sa lieči bulózna dystrofická epidermolysis?
Na zmiernenie bolesti sú často potrebné lieky. Antidepresíva, lieky používané na liečbu epilepsie a acetaminofén môžu byť užitočné. Ak je bolesť závažná, možno predpísať liek ako fentanyl, morfín alebo ketamín. Pred kúpaním a ošetrovaním rán môže byť potrebné podať lieky proti bolesti niekomu s EB.
Ako dostanete dystrofickú bulóznu epidermolysis?
Dystrofická bulózna epidermolysis
Gén choroby sa môže prenášať z jednéhorodič, ktorý má toto ochorenie (autozomálne dominantné dedičstvo). Alebo sa môže preniesť od oboch rodičov (autozomálne recesívne dedičstvo) alebo môže vzniknúť ako nová mutácia u postihnutej osoby, ktorá sa môže preniesť ďalej.
