Abstrakt. Fosforylázová kináza (PhK) integruje hormonálne a neurónové signály a je kľúčovým enzýmom pri kontrole metabolizmu glykogénu . PhK je jednou z najväčších proteínkináz a skladá sa zo štyroch typov podjednotiek so stechiometriou (αβγδ)4 a celkovou MW 1,3 × 106.
Čo robí fosforyláza b kináza?
Phosforylázová kináza (PhK) koordinuje hormonálne a neurónové signály na spustenie rozkladu glykogénu. Enzým katalyzuje fosforyláciu neaktívnej glykogén fosforylázy b (GPb), čo vedie k tvorbe aktívnej glykogén fosforylázy a.
Čo je fosforyláza b?
Fosforyláza a a fosforyláza b sa líšia jednou fosforylovou skupinou v každej podjednotke. Fosforyláza b sa konvertuje na fosforylázu a, keď je fosforylovaná na jedinom serínovom zvyšku (serín 14) v každej podjednotke. Regulačný enzým fosforylázová kináza katalyzuje túto kovalentnú modifikáciu.
Čo znamená fosforyláza vs kináza?
Kľúčový rozdiel medzi nimi je v tom, že Kináza je enzým, ktorý katalyzuje prenos fosfátovej skupiny z molekuly ATP na špecifickú molekulu, zatiaľ čo fosforyláza je enzým, ktorý zavádza fosfátovú skupinu na organickú molekulu, najmä glukózu.
Aké príznaky by spôsobil nedostatok pečeňovej fosforylázovej kinázy?
Je známy aj ako súvisiaci s PHKBnedostatok fosforyláz kinázy. Príznaky sú podobné ako u ľudí s GSD-IXa. U detí s GSD-IXb sa môže vyvinúť zväčšená pečeň (hepatomegália), hypoglykémia, znížený svalový tonus (hypotónia), svalová slabosť a oneskorený rast, čo môže mať za následok nízky vzrast v detstve.
