Alfa-1-antitrypsín (AAT) je proteín produkovaný v pečeni, ktorý chráni tkanivá tela pred poškodením látkami bojujúcimi proti infekcii, ktoré uvoľňuje jeho imunitný systém.
Čo produkuje alfa1 antitrypsín?
Alfa-1-antitrypsín je produkovaný ľudskými neutrofilnými granulocytmi a ich prekurzormi a uvoľňuje sa pri exocytóze granúl.
Aké bunky produkujú alfa-1 antitrypsín v pľúcach?
Alfa-1 antitrypsín (AAT) je hlavným inhibítorom proteinázy v pľúcach. Je produkovaný predovšetkým hepatocytmi odkiaľ sa vylučuje do plazmy. Potom difunduje do pľúc, kde pôsobí ako hlavný inhibítor neutrofilnej elastázy [1, 2].
Vyrába sa alfa-1 antitrypsín v pečeni?
Alfa-1-antitrypsín (AAt) je inhibítor serínovej proteázy produkovaný primárne v pečeni. Nedostatok AAt, ktorý postihuje rovnako mužov aj ženy, sa dedí autozomálnym kodominantným spôsobom a primárne vedie k ochoreniu pečene, pľúc alebo k obom.
Kedy nastáva nedostatok alfa-1 antitrypsínu?
U ľudí s nedostatkom alfa-1 antitrypsínu sa prvé príznaky a symptómy ochorenia pľúc zvyčajne rozvinú vo veku 25 až 50 rokov. Najskoršími príznakmi sú dýchavičnosť po miernej aktivite, znížená schopnosť cvičenia a sipot.