Beta-globín je zložka (podjednotka) väčšieho proteínu nazývaného hemoglobín, ktorý sa nachádza vo vnútri červených krviniek. U dospelých sa hemoglobín bežne skladá zo štyroch proteínových podjednotiek: dvoch podjednotiek beta-globínu a dvoch podjednotiek proteínu nazývaného alfa-globín, ktorý je produkovaný iným génom nazývaným HBA.
Aká je pozícia aminokyseliny v beta globínovom reťazci?
Špecifická sekvencia báz pre tieto aminokyseliny je: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Kosáčikovitý hemoglobín (hemoglobín S) vzniká vtedy, keď je kyselina glutámová, ktorá je normálne prítomná na šiestej pozícii v reťazci betaglobínu, nahradená valínom.
Aká je funkcia beta globínu?
Beta globínový proteín je jednou z podjednotiek hemoglobínu, proteínu nevyhnutného pre funkciu červených krviniek prenášajúcu kyslík. Ľudia s kosáčikovitou anémiou v oboch kópiách génu HBB produkujú proteíny, ktoré sa zhlukujú a vedú k zmenám tvaru a správania červených krviniek.
Koľko beta globínových reťazcov existuje?
Beta-talasémia je spôsobená zníženou (beta+) alebo chýbajúcou (beta0) syntézou beta globínových reťazcov tetramér hemoglobínu (Hb), ktorý sa skladá z dvoch alfa globínov a dvoch reťazcov beta globínu (alfa2beta2).
Z čoho je beta globín vyrobený?
Celý beta-globínový proteín je 146 aminokyselín dlhý. Skladá sa to z8 alfa helixov – spojených zákrutami – vytvára to, čo je známe ako „globínový záhyb“. Proteín beta-globín viaže hemovú skupinu – malú molekulu s atómom železa, ktorá viaže kyslík.
