Pľúca postihuje asi 80 % všetkých pacientov so sklerodermiou. Postihnutie pľúc vo všetkých formách sa ukázalo byť hlavnou príčinou smrti a invalidity.
Aká je očakávaná dĺžka života osoby so sklerodermiou?
Ľudia, ktorí majú lokalizovanú sklerodermiu, môžu žiť neprerušovaný život s iba malými symptómami a liečbou. Na druhej strane tí, u ktorých je diagnostikovaná pokročilá a systémová verzia ochorenia, majú prognózu kdekoľvek od tri až 15 rokov.
Čo je sklerodermia pľúc?
Sklerodermia súvisiaca intersticiálna choroba pľúc (SSc-ILD) je porucha pľúcnej fibrózy charakterizovaná systémovým zápalom a progresívnym zjazvením pľúc, ktorá vedie k zlyhaniu dýchania.
Čo je koncové štádium sklerodermie?
Ochorenie pľúc v konečnom štádiu bolo definované ako pľúcna hypertenzia vyžadujúca nepretržitú ambulantnú liečbu iloprostom alebo pľúcna fibróza vyžadujúca nepretržitý prísun kyslíka alebo smrť naochorenie pľúc súvisiace so sklerodermou.
Je sklerodermia obmedzujúce ochorenie pľúc?
Skoré úmrtie na SSc-ILD je relatívne neobvyklé s odhadovaným prežívaním 85 % po 5 rokoch [76]. Závažné reštriktívne ochorenie pľúc (definované FVC ≤50 % pred) bolo hlásené u 13 % pacientov [11].
