Hyperkalemická periodická paralýza je stav, ktorý spôsobuje epizódy extrémnej svalovej slabosti alebo paralýzy, zvyčajne začínajúce v detstve alebo ranom detstve. Najčastejšie tieto epizódy zahŕňajú dočasnú neschopnosť pohybovať svalmi na rukách a nohách.
Čo spúšťa hyperkalemickú periodickú paralýzu?
Hyperkalemický PP je svalové ochorenie, ktoré sa začína v detstve alebo v ranom detstve a prejavuje sa prechodnými epizódami paralýzy, zvyčajne vyvolanými vystavením chladu, odpočinkom po cvičení, nalačno alebo požitím malých množstvá draslíka [2, 3].
Ako ovplyvňuje hyperkalemická periodická paralýza bunkovú membránu?
Hypokalemická periodická paralýza
Dysfunkcia iónového kanála môže brániť kontrakcii tým, že zhoršuje vystreľovanie akčného potenciálu pozdĺž membrány. Charakteristický príznak tohto javu je známy ako „periodická paralýza“, forma záchvatovej slabosti, ktorá sa vyskytuje pri absencii neuromuskulárneho spojenia alebo ochorenia motorických neurónov.
Ako liečite hyperkalemickú periodickú paralýzu?
Hypokalemická periodická paralýza
- Inhibítory karboanhydrázy: Tieto lieky zvyšujú tok draslíka. Bežné možnosti zahŕňajú dichlórfenamid (Keveyis) a acetazolamid (Diamox).
- Doplnky draslíka: Perorálne doplnky draslíka môžu byť podávané, aby pomohli zastaviť prebiehajúci záchvat.
Ktorý iónkanály sú ovplyvnené Hyperkalemická periodická paralýza?
Pri hyperkaliemickej periodickej paralýze vysoké hladiny draslíka v krvi interagujú s geneticky spôsobenými abnormalitami v sodíkových kanáloch (póry, ktoré umožňujú prechod molekúl sodíka) vo svalových bunkách, čo má za následok pri dočasnej svalovej slabosti a keď je závažná, pri dočasnej paralýze.
